Cüzzam, “Mycobacterium leprae” isimli basil tarafından oluÅŸturulan, kronik bir enfeksiyon hastalığıdır. Lepra basili 1873 yılında Gerhard Armauer Hansen tarafından bulunmuÅŸtur. Konakçı organizmanın immunolojik durumuna göre kendini sınırlayabilen veya progressif olabilen lokalize ya da geniÅŸ yayılımlı bir tablo ortaya çıkabilir. Primer olarak yüzeyel periferik sinirleri, deriyi, üst solunum yolu mukozasını, gözün ön kamerasını, kemikleri ve testisleri tutar.

Lepra basili, aside alkole dirençli 0.3-0.4 mikron eninde, 2-7 mikron boyunda, düz veya hafifçe kıvrık, çomak ÅŸeklinde, zorunlu intrasellüler bir mikroorganizma olup periferik sinirleri, özellikle Schwann hücrelerini infekte eden tek basildir.

Lepra’nın (Cüzzam) nedenleri nelerdir ve nasıl bulaşır?

BulaÅŸma ÅŸekli kesin olarak bilinmemesine karşın solunum yolu ile bulaÅŸma en çok kabul edilenidir. Lepra basilinin tek rezervuarı insandır. Lepranın bulaÅŸması; enfekte ÅŸahsın bulaÅŸtırıcılığına, temasın yakınlığına, sıklığına ve süresine baÄŸlıdır. BulaÅŸma genellikle çocukluk çağında aynı aile içindeki uzun süre temas edilen aktif hastalardan kaynaklanmaktadır.

Lepra’nın (Cüzzam) klinik belirtileri nelerdir?

Leprada klinik belirtiler hipopigmante bir makülden, geniÅŸ yayılımlı periferik sinir sistemi, göz, kemik adale ve diÄŸer dokuların tutulduÄŸu, ÅŸekil bozuklukları ve sakatlıkların geliÅŸtiÄŸi bir tabloya kadar deÄŸiÅŸir. Klinik bulguların farklılığı konakçı organizmanın verdiÄŸi cevaba baÄŸlıdır. Ä°nkubasyon periyodu TT için 2.9-5.3 yıl, LL için 9.3-11.6 yıl arasında deÄŸiÅŸmektedir. Ortalama inkubasyon periyodu 2-4 yıldır. Çok ender olmakla birlikte birkaç haftalık kısa veya 30 yıl gibi uzun inkubasyon periyodları bildirilmiÅŸtir. Bu periyodu izleyerek indetermine lepra adı verilen baÅŸlangıç lezyonu ortaya çıkar. Hastaların %20-80 inde ilk belirti indetermine lepradır. EÄŸer hasta taramaları daha dikkatli yapılırsa bu sayı yükselebilecektir. Kalçalar, yüz, kol ve bacakların dış yüzü gibi soÄŸuk deri alanlarına oturan bir veya birkaç adet, birkaç cm. çapında sınırları çok keskin olmayan, hipopigmante veya hafifçe eritemli bir makül vardır. Bunların diagnostik bir belirtisi yoktur. EÄŸer klinik olarak tanı konulamıyorsa kesin tanı için dermatopatolojik incelemeye baÅŸvurulabilir. Biyopsi ile dermatopatolojik kesitlerde tipik nöral ve adneksiyal infiltrasyonun ve basilin gösterilmesi tipiktir. Bu lezyon çoÄŸu vakada spontan olarak iyileÅŸir az bir kısmı ise ileri klinik tiplere gider. Ä°ndetermine lepra evresinde baÅŸarılı bir tedavi ile tamamen iyileÅŸir, herhangi bir reaksiyonel ya da nörolojik sekel kalmaz.

Tüberküloid lepra esas olarak periferik sinirleri ve deriyi tutar. Deri lezyonları tek veya birkaç tane, sınırları belirgin, halka veya atnalı ÅŸeklinde, ortası normal deri görünümünde, kenarı infiltre, hipoestetik veya anestetik plaklardır. Üzeri kepeklidir, kıllar dökülmüÅŸtür. Yüzde oturan lezyonlarda ise; bu bölgede innervasyon zengin olduÄŸu için duyu kaybı kompanse edilmiÅŸ olabilir. Vücudun herhangi bir bölgesine yerleÅŸebilirler. Lezyonlar büyüktür, 10 cm ve daha büyük çapa eriÅŸebilir. Yaymalarda basil gösterilemez, lepromin testi pozitiftir. Gerçek TT leprada geniÅŸlemiÅŸ periferik sinir bulgusu azdır, lezyon yakınındaki bir veya iki sinir kalınlaÅŸması gösterilebilir. Bu tip gerçek TT olgular, tedavisiz kendiliÄŸinden iyileÅŸebilir. Prognoz açısından iyidir.

Borderlayn lepra: Borderlayn lepra, tuberkuloid ve lepromatöz lepra arasında yer alan bir spektrumdur. Hastaların büyük bir kısmı bu spektrumda yer alır, ayrıca sinir lezyonlarının ciddiyetinden dolayı önem taşır. Leprada görülen tüm deformite ve sakatlıklara neden olur. Bazıları hastalığın stabil olmayışından dolayı bu tip hastalığa dimorf lepra adını da vermektedir.

Lepromatöz lepra: Lepra basilinin çoÄŸalması ve vücuda yayılması, lepromatöz uçtaki pekçok belirtiden sorumludur. BaÅŸlangıç ve gidiÅŸi sinsidir. Zamanla bakteriyel yük artar ve birçok organ basil tarafından tutulur. Bu tip hastalarda reaksiyonel durumlar geliÅŸebilir. Lepromatöz lepranın erken belirtisi; geniÅŸ yayılımlı, simetrik, sınırları belirsiz, hipopigmante daha sonra bakır kırmızısı renkte maküllerdir. Üzerleri parlak ve nemli olduÄŸu için dikkatle muayene edilmezlerse rahatlıkla gözden kaçarlar. Giderek tüm vücuda yayılırlar. Saçlı deri, perine, koltuk altları, kasıklar ve vücudun orta kısımları tutulmamıştır. Erken lezyonlarda duyu kaybı yoktur fakat terleme hafifçe bozulmuÅŸ olabilir. Bu evrede tanı konulup tedaviye alınmadığı taktirde lezyonlar daha infiltre olur. Papül, tuberkül ve nodül ÅŸeklinde lezyonlar ( leprom ) vardır. Yüzdeki lepromlar yüzde diffüz bir infiltrasyona yol açarlar ( arslan yüzü: facies leonina). Yeni lepromatöz vakaların % 80 inde üst solunum yolu mukozasının invazyonu görülür. Burun mukozasında yerleÅŸen lepromlar burun kanaması ve burun tıkanıklığına, burun septumunda delinmeye, burun kıkırdağında emilime, (trilobe burun: yonca burun ), damakta yerleÅŸenler damak delinmesine, uvulada yerleÅŸenler uvulanın kaybına, ses tellerinde yerleÅŸenler kalın kısık ve çatallı bir ses çıkmasına ( hoarsaness) neden olurlar. Maksiller kemiÄŸin alveolar çıkıntılarının tutulması ön ve lateral kesici diÅŸlerin dökülmesine neden olur. Bu patoloji ve zigomatik çıkıntıların erozyonu yanaklarda düzleÅŸmeye, üst dudağın ve yüzün karakteristik bir görünüm almasına yol açar. Bu tip hastalıkta sinir lezyonları yavaÅŸ geliÅŸmektedir. LL’da basillemi sırasında iç organlar da basil tarafından infiltre edilebilir. KaraciÄŸerin lepromatöz infiltrasyonu mortalite nedeni olan bir tutulumdur. Lepromatöz hastalıkta gözün hastalığa katılması % 90-100 arasında görülmektedir. KemiÄŸin destruktif lezyonları, direkt olarak lepra basili tarafından oluÅŸturulur. En çok el ve ayakların küçük kemikleri tutulur. Burada falanksların subartiküler bölgelerde osteoporozu ve subartiküler kollaps gösterilmiÅŸtir. LL’da akut testiküler aÄŸrı ortaya çıkabilir. Testisler, küçük, yumuÅŸaktır. Jinekomasti, sterilite, impotans görülebilir. Androjene baÄŸlı kıl dağılım özelliÄŸi deÄŸiÅŸmiÅŸtir. Sakal ve bıyık kılları seyrekleÅŸmiÅŸ, saçlar ise gürdür. Hastaların %2-23 ünde glomerulonefrit bildirilmiÅŸtir. Klinik belirtiler, ödem, proteinüri, hematüri olabilir.

Sinir Tutulumu:

1-leprae, makrofajlara ve Schwann hücrelerine afinitesi olan zorunlu intrasellüler bir mikroorganizmadır. Leprada sinir hasarı sadece periferik sinirlerin lepra basili ile enfekte olmasına deÄŸil aynı zamanda vbasile karşı immunolojik ve inflamatuvar cevaba da baÄŸlıdır. Bu nedenle tuberkuloid taraftaki hastalarda daha erken ve ÅŸiddetli tutulum olurken, lepromatöz leprada sinir tutulumu yaygın fakat daha geçtir. Leprada periferik sinirler sırasıyla otonom, sensitif ve motor lifleri ile hastalığa katılırlar. Üç fonksiyon da hastalığa katılırsa da en çok sensitif fonksiyon etkilenmektedir.

Ulnar sinir tutulumu ile 4. ve 5. parmak tarafında, kolun iç yüzünde otonom disfonksiyona baÄŸlı olarak deride kuruluk vardır. Daha sonra sensitif liflerin tutulmasına baÄŸlı olarak bu bölgede anestezi, motor liflerin hastalığa katılması ile de 4.-5. parmakta fleksiyon kontraktürü (ulnar pençeleÅŸme), hipotenar atrofi oluÅŸur. Median sinir tek başına çok nadiren hastalanır. Genellikle öncesinde ulnar sinir tutulumu vardır. Median sinir tutulumu ile el içinde duyu kaybı, tenar ve eliçi kaslarında atrofi, baÅŸparmağın opozisyon hareketinde bozulma olur. Radial sinir tutulumunda el sırtında iÅŸaret parmağının proksimalinde duyu kaybı, motor liflerin hastalanması ile de düÅŸük el ortaya çıkar. Facial sinir tutulması ile facies antonina ve lagoftalmus ortaya çıkar. Posterior tibial sinir tutulması ayak tabanında anestezi, ayak kubbesinde çökme ve parmaklarda pençeleÅŸmeye yol açar. Peroneal sinirin tutulması ile ayak sırtı ve bacağın yan kısmında anestezi, motor liflerin katılmasıyla da düÅŸük ayak ortaya çıkar .

Lepra Rekasiyonları: Hastalığın klinik seyri sırasında ortaya çıkan hücresel ve humoral immünite ile ilgili, ‘reaksiyonlar’ adı verilen tablolar vardır. Tip I Lepra reaksiyonu : ÇoÄŸunlukla borderlayn hastalarda olmak üzere LLs ve tedavi altındaki TT olgularda görülür. Hücresel immünite ile ilgilidir. Sinirlerde kalınlaÅŸma, sinir aÄŸrıları, ödemler, deri lezyonlarında alevlenme vardır. Tedavi altındaki olgularda immünitede kuvvetlenme ile iyiye giden (upgrading : reversal), tedavi almayan olgularda ise immünitede zayıflama ile kötüye giden (downgrading) reaksiyonlar ortaya çıkar. Tip II Lepra reaksiyonu : Tedavi altındaki lepromatöz olgularda görülür.Tedavi ile basilin parçalanma ürünlerine karşı antikor oluÅŸumu ve kompleman aktivasyonu ile immün kompleks hastalığı olarak ortaya çıkar. AteÅŸ, eritema nodosum tarzında deri lezyonları, iridosiklit, glomerulonefrit, artrit, epididimoorÅŸit baÅŸlıca klinik belirtilerdir. Enfeksiyon odakları, küçük ve büyük cerrahi müdahaleler, mental stressler,gebelik, doÄŸum, düÅŸük ve küretaj gibi olaylar reaksiyonları tetikleyebilir.

Lepra (Cüzzam) açısından kimler risk altındadır?

Hastalığın endemik olarak görüldüÄŸü bölgelerde yaÅŸayan kiÅŸiler
Aktif lepra hastası ile uzun süreli yakın temasta bulunan ve hastalığa yatkınlığı olan kiÅŸiler

Lepra’nın seyri nasıldır?

Hastalığın uygun tedavisi ile tam iyileÅŸme saÄŸlanır ancak tedavi edilmeyen ya da tedaviye geç kalınan hastalarda farklı düzeyde kalıcı komplikasyonlar oluÅŸur.

Lepra hastalığının komplikasyonları nelerdir?

Lepra tedavi edilmediÄŸinde deri, sinir, kol, bacak, ayak ve gözlerde kalıcı hasara sebep olabilir.

Lepra komplikasyonları:

Körlük veya glokom,
Yüzde bozulma (kalıcı ÅŸiÅŸkinlik, yumrular, topaklar),
Erkeklerde erektil disfonksiyon ve infertilite,
Böbrek yetmezliÄŸi,
Pençe ele veya ayakta fleksiyon kabiliyetinin kaybına sebep olabilecek kas güçsüzlüÄŸü,
Burun kanamasına ve kronik tıkanık buruna sebep olabilecek burun içerisinde kalıcı hasar,
Merkezi sinir sitemi dışındaki (kol, bacak ve ayaklar dahil olmak üzere) sinirlerde kalıcı hasar .
Sinir hasarı his kaybına sebep olabilir. Lepra ilişkili sinir hasarı olan kişiler elleri, bacakları veya ayakları kesildiğinde, yandığında veya yaralandığında acı hissetmeyebilir.

Lepra’nın tedavi yöntemleri nelerdir?

Lepra tedavisi mümkün olan bir hastalıktır. Ülkemizde de WHO tarafından önerilen standart (MDT) çoklu ilaç tedavi protokolü 1983 yılından beri uygulanmaktadır . SaÄŸlık Bakanlığı 506 sayılı Hansen Hastalığı teÅŸhis ve tedavi yönetmeliÄŸine göre Lepra ülkemizde her düzeyde saÄŸlık personeli tarafından tanınması gereken ve bildirimi zorunlu bir hastalıktır. Lepra ülkemizde ve dünyada ücretsiz olarak tedavi edilmektedir.

Dünya SaÄŸlık Örgütü; tedavi etkinliÄŸini artırmak, tedavi süresini ve sıklığını azaltmak , dirençli basil geliÅŸimini engellemek, dirençli suÅŸları ortada kaldırmak, yan etkiyi en aza indirmek, maliyeti düÅŸürmek amacı ile çoklu ilaç tedavisi kullanımını baÅŸlatmıştır. DSÖ; 1981 yılında tedavi rejimlerini deÄŸerlendirmek amacı ile bir çalışma grubu oluÅŸturmuÅŸ ve bu çalışma grubu 1982 yılında çok ilaçlı bir tedavi protokolunu ( Multi Drug Therapy: MDT) tüm dünyaya duyurmuÅŸtur. DSÖ çalışma grubu tedavi uygulamasını kolaylaÅŸtırmak için hastaları az basilli ve çok basilli olarak iki gruba ayrılarak tedavi protokolunu belirlemiÅŸtir .

Lepra’nın (Cüzzam) tanısı nasıl konulur?

Lepra pek çok dermatolojik ve nörolojik hastalığı taklit eder. Lepranın endemik olduÄŸu bölgelerde hastalık genellikle gözden kaçmaz fakat lepra insidansının düÅŸük olduÄŸu alanlarda akla gelmemesi nedeniyle tanı konulması güç olabilmektedir. Hastaların büyük bir kısmında lepra tanısı basit muayenelerle konabilir. EÄŸer lepranın tanı kriterleri tam olarak uygulanırsa yanlış tanı olasılığı çok azalacaktır. Lepra tanısı için ÅŸu muayeneler yapılmalıdır:

Yüzeyel duyu kaybının araÅŸtırılması: Åžüpheli deri lezyonlarında ve tüm deri alanlarında sıcak-soÄŸuk, dokunma ve aÄŸrı duyuları muayene edilmelidir .

Periferik sinir kalınlaşmasının muayenesi : Lepra periferik sinirleri tutan bir enfeksiyon hastalığı olduğundan periferik sinirler, kalınlaşmış, sert ve/veya hassas olarak ele gelir.

Deri smearlerinin alınması : Alında kaÅŸların dış kısmı, çene, kulak memeleri, el ve ayak parmaklarının dış yüzü, dirsek, diz gibi soÄŸuk deri alanlarından ve burun mukozasından basil aranır. Bölge alkollü pamuk ile silindikten sonra bistüri ile 3mm derinliÄŸinde, 5mm uzunluÄŸunda insizyon yapılır. Bistüri ile alınan doku kazıntısı lam üzerine 1 cm2 alana yayılır, tesbit edilir ve Ziehl-Neelsen yöntemi ile boyanır .

Dermatopatolojik tanı: En deÄŸerli tanı yöntemidir fakat deri biyopsisi saha çalışmalarında, taramalarda kardinal tanı yöntemi deÄŸildir. AraÅŸtırma merkezlerinde kullanılabilir. Biyopsi örneÄŸi tüm kalınlığı boyunca dermisi ve pannikulusu içermelidir. Sinir biyopsisi: Deri lezyonu mevcutsa sinir biyopsisi gerekli deÄŸildir. Ancak primer nöritik lepranın tanısı için sinir biyopsisi gereklidir.

Lepra dünyanın hangi bölgelerinde görülmektedir?

1980 li yılların baÅŸlarından bu yana yapılan etkili kampanyalar ve çoklu ilaç tedavisi rejimlerinin uygulamaya girmesi ile 16 milyondan fazla hasta tedavi edilmiÅŸ ve aktif hasta sayısı da önemli ölçüde azalmıştır. Dünya SaÄŸlık Örgütü 2013 yılı verilerine göre 2012 yılında bir yılda 1000 den fazla yeni tanı konulan ülke sayısı 20 nin altındadır. Olguların çoÄŸu güneydoÄŸu Asya, Afrika ve batı Pasifik bölgesindendir. 2012 yılında yeni tanı alan hasta sayısı 232 857 iken, 2013 yılının ilk çeyreÄŸinde bu sayı 189 018 olmuÅŸtur.Hindistan, Nepal, Nijerya, Coted’Ivoire, Filipinler, Güney Sudan, Siri Lanka ve Tanzanya ‘da 2012 yılında bir önceki yıldan daha fazla yeni tanı bildirilmiÅŸtir. Tüm dünyadaki yeni tanı alan olguların %95 i 16 ülkeden bildirilmektedir.

Lepra’nın ülkemizde görülme durumu nedir?

Ülkemizde Lepra hastalığı bildirimi zorunlu bulaşıcı hastalıklar kapsamında olup halen “Lepra Eradikasyon Programı” uygulanmaktadır. Ülkemizde de DSÖ’nün lepra eliminasyonu hedefine ulaşılmış olup, hastalık prevalansı 10,000’de 1 vakanın altındadır.

Gebelik Lepra’nın seyrini etkiler mi?

Hamilelik sırasında veya sonrasında Tip 1 ve Tip 2 reaksiyonların geliÅŸtiÄŸini gösteren sınırlı veriler mevcuttur. Bu nedenle lepra hastaları gebelik düÅŸündükleri dönemde ve gebelik süresince mutlaka hekim kontrolünde olmalıdır.

Çocuklarda Lepra’nın seyri nasıldır?

BulaÅŸma genellikle çocukluk çağında aynı aile içindeki uzun süre temas edilen aktif hastalardan kaynaklanmaktadır. Ortalama inkubasyon periyodu 2-4 yıldır. Çok ender olmakla birlikte birkaç haftalık kısa veya 30 yıl gibi uzun inkubasyon periyodları bildirilmiÅŸtir. Bu nedenle de hastalık çocukluk çağında ortaya çıkabileceÄŸi gibi eriÅŸkin dönemde de ortaya çıkabilir.

Çocuklarda Lepra hastalığının tedavi yöntemleri nelerdir?

Çocuklarda uygulanan tedavi protokolü eriÅŸkinlere benzerdir ancak dozlarda deÄŸiÅŸiklik olmaktadır. Bu nedenle de uzman bir hekim kontrolünde tedavi uygulanmalıdır.

Lepra’dan korunmak için alınması gereken önlemler nelerdir?

Yayılmanın önüne geçmek için en sık uygulanan yöntem hastanın lepra hastanelerinde, sanatoryumlarda veya evde izolasyonudur. Bunun amacı saÄŸlıklı toplum ile hastanın kontağının kesilmesidir. Fakat diÄŸer yönlerden saÄŸlıklı ve aktif durumdaki hastanın komplet izolasyonu pek çok sosyal probleme yol açabilir. Aile baÄŸlarının kopması bakımından da uygun deÄŸildir. Ayrıca maddi açıdan da son derece büyük yük getirecektir. Bunun dışında erken ve aktif hastalığı olan olguların tümünü tanımak olanağı olmadığından pratik önemi de tartışılabilir. Lepradan korunmak için uzun süre Dapson ile kemoproflaksi uygulanmıştır. Uygulamalar sonunda Dapson kemoproflaksisi ile % 50 oranında koruyuculuk elde edildiÄŸi bildirilmektedir. Fakat daha sonra yapılan araÅŸtırmalar ve klinik gözlemler koruyuculuÄŸunun çok yüksek olmadığını ayrıca düÅŸük dozda dapson kullanımına baÄŸlı olarak rezistan suÅŸların geliÅŸimi riskini ortaya koyduÄŸundan dapson proflaksisi bugün için uygulanmamaktadır. Lepraya karşı koruyucu etkisi bulunan ilk aşı BCG aşısıdır. Antilepra aşılama immunproflaktik veya immunoterapötik olarak yapılır. Bugün en yaygın kullanılan aşı BCG aşısıdır. Yapılan çok geniÅŸ çalışmalarda koruyuculuÄŸun %20 ile %80 arasında deÄŸiÅŸtiÄŸi bildirilmiÅŸtir. Genel olarak orta derecede koruyucu etkisinin olduÄŸu kabul edilmektedir. Lepraya karşı koruyuculuÄŸu daha yüksek aşıların geliÅŸtirilmesi konusunda çalışmalar yapılmıştır. Bu aşılar arasında Mycobacterium W ( Talwar, 1978), Mycobacteriıum ICRC (Mycobacterium intracellulare) (Deo et ark . 1981), Bacillus Calmette Guerin+heat killed mycobacterium lepra ( Convit, 1992), Mycobacterium tufu (Iushum ve KalinÅŸina,1995) ve Mycobacterium habana (Singh ve ark ,1997) sayılabilir. Lepraya karşı etkili bir aşının bulunmaması (primer korunma) nedeniyle hastalığın endemik olduÄŸu bölgelerde sekonder korunma önem taşımaktadır. Modern bir lepra kontrol programının esasları;olguların tanınması, yeni olguların saptanması, tanı konulan olguların tedavisi ve hasta ve toplumun eÄŸitilmesidir.